Παγκόσμια Ημέρα Σκληροδερμίας

Κάθε χρόνο στις 29 Ιουνίου, γιορτάζεται η Παγκόσμια Ημέρα Σκληροδερμίας  με σκοπό την ενημέρωση του κοινού για το σκληρόδερμα, ένα σπάνιο, αλλά επίμονο ρευματικό νόσημα.

Η σκληροδερμία ή σκληρόδερμα  είναι ένα χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα, που προσβάλει όχι μόνο το δέρμα, αλλά και τους μύες, τους τένοντες, τις αρθρώσεις, καθώς και πολλά εσωτερικά όργανα (πνεύμονες, καρδιά, γαστρεντερικό σωλήνα, νεφρούς κτλ). Η παθογένεια της νόσου είναι άγνωστη, αλλά στην εμφάνισή της συμβάλλουν γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες. Από τις σοβαρότερες επιπλοκές της νόσου είναι η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση, η οποία εμφανίζεται σε ασθενείς με σκληρόδερμα σε ποσοστό 8-12% και αποτελεί την κύρια αιτία θανάτου των ασθενών.

Στην Ελλάδα 2.500 άτομα πάσχουν από σκληρόδερμα. Η νόσος συνήθως προσβάλει γυναίκες, ηλικίας 40-60 ετών, ενώ το ποσοστό εμφάνισης είναι τέσσερις γυναίκες προς έναν άνδρα.

Η πρωτοβουλία για την «Παγκόσμια Ημέρα Σκληροδερμίας» (World Scleroderma Day) ανήκει στην Ευρωπαϊκή Ομοσπονδία Σκληροδερμίας (FESCA) και η 29η Ιουνίου επελέγη, λόγω της επετείου του θανάτου του σπουδαίου Ελβετού ζωγράφου Πάουλ Κλέε (29 Ιουνίου 1940), που έπασχε από τη νόσο. Από ελληνικής πλευράς, στον εορτασμό συμμετέχουν οι επιστήμονες της Ελληνικής Ρευματολογικής Εταιρείας και Επαγγελματικής Ένωσης Ρευματολόγων Ελλάδος (ΕΡΕ - ΕΠΕΡΕ).

 

Τι είναι η Σκληροδερμία:

Το Σκληρόδερμα είναι μια σπάνια, χρόνια νόσος η οποία χαρακτηρίζεται από παθολογική σκλήρυνση και πάχυνση του συνδετικού ιστού. Ο συνδετικός ιστός βρίσκεται σε όλο το σώμα μας. Η νόσος συνήθως προσβάλλει το δέρμα, αλλά μπορεί να  υπάρξει και προσβολή της καρδίας, των πνευμόνων, των νεφρών και του γαστρεντερικού σωλήνα. Τα συμπτώματα του Σκληροδέρματος ποικίλλουν από πολύ ήπια μέχρι και απειλητικά για την ζωή.

Υπάρχουν δύο κατηγορίες Σκληροδέρματος: το εντοπισμένο και το συστηματικό σκληρόδερμα.

Γενικά το εντοπισμένο σκληρόδερμα ( αλλιώς και Μορφέα) κατά κύριο λόγο προσβάλλει το δέρμα, σπάνια υπάρχει προσβολή εσωτερικών οργάνων και έχει ηπιότερη  πορεία.  Το εντοπισμένο Σκληρόδερμα κατηγοριοποιείται σε Μορφεά κατά πλάκας, πομφολυγώδες Μορφέα, εν τω βάθει Μορφέα, γραμμοειδές Σκληρόδερμα και γενικευμένη νόσος Μορφέα (ανάλογα με τις περιοχές του δέρματος που προσβάλλει).

Το Συστηματικό Σκληρόδερμα είναι το πιο σοβαρό από τις δύο μορφές Σκληροδέρματος. Οι ασθενείς εμφανίζουν ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων ανάλογα με την προσβολή των οργάνων. Διαχωρίζεται περαιτέρω σε εντοπισμένο Συστηματικό Σκληρόδερμα και σε Διάχυτο Συστηματικό Σκληρόδερμα, με το τελευταίο να είναι και το πιο σοβαρό από τα δύο.

Η πορεία του Σκληροδέρματος εξαρτάται από το ποια μορφή Σκληροδέρματος έχει ο ασθενής.

Το όνομα Σκληρόδερμα προέρχεται από τις λέξεις: σκληρό και δέρμα. Όλοι οι ασθενείς έχουν σημεία ή περιοχές με σκληρό και πιο παχύ δέρμα. Η περιοχή που έχει προσβληθεί μπορεί να έχει αποχρωματισμό ή απώλεια τριχοφυΐας.

Κατά την περίοδο που το δέρμα σκληράνει υπάρχει φαγούρα και σπάνια πόνος. Το δέρμα είναι σκληρό και περιορίζει την κίνηση. Αν το Σκληρόδερμα είναι σε περιοχές πάνω από αρθρώσεις τότε εμφανίζονται συγκάψεις.

Άλλα συμπτώματα είναι η σκληροδακτυλία (με δάχτυλα λυγισμένα), η μικροστομία (που προκαλεί δυσκολία στην σίτιση, στην ομιλία, και στην υγιεινή του στόματος, βούρτσισμα δοντιών), ασβεστοποίηση (δημιουργία άσπρων, επώδυνων μαζών κάτω από το δέρμα), δακτυλικά έλκη, ξηροδερμία (που προκαλεί φαγούρα ή μουδιάσματα), και αποχρωματισμός δέρματος.

Μέχρι σήμερα οριστική θεραπεία για την αντιμετώπιση του Σκληροδέρματος δεν υπάρχει, αλλά είναι διαθέσιμες θεραπευτικές αγωγές που περιορίζουν την εμφάνιση συμπτωμάτων.

''Η πρώιμη διάγνωση και θεραπεία είναι απαραίτητη για την πρόληψη οποιωνδήποτε σοβαρών επιπλοκών'' επισημαίνουν κατηγορηματικά οι επιστήμονες της Ελληνικής Ρευματολογικής Εταιρείας και Επαγγελματικής Ένωσης Ρευματολόγων Ελλάδος.