Η Δρεπανοκυττάρωση (Sickle Cell Anaemia, Drepanocytosis) είναι μια σοβαρής μορφής αναιμία, που προκαλείται από την ανεπάρκεια οξυγόνου στα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα οποία εξαιτίας αυτού του λόγου λαμβάνουν το σχήμα δρεπανιού.
Παλαιότερα ήταν ιδιαίτερα θανατηφόρα, με τον μέσο όρο ζωής των ασθενών να μην ξεπερνά τα σαράντα χρόνια. Τα τελευταία χρόνια, χάρη στην αλματώδη πρόοδο της ιατρικής, η ασθένεια αντιμετωπίζεται αρκετά και ο μέσος όρος ζωής των ασθενών ξεπερνά τα εβδομήντα χρόνια.
Από το 2008, σε μια προσπάθεια για ενημέρωση και ευαισθητοποίηση του κόσμου για την συγκεκριμένη ασθένεια του αίματος, όπου υπήρξε θανατηφόρα, ο Παγκόσμιος οργανισμός Δρεπανοκυττάρωσης ( SCDIO) υπό την αιγίδα του ΟΗΕ, καθιερώθηκε η Παγκόσμια Ημέρα Δρεπανοκυττάρωσης (World Sickle Cell Day) στις 19 Ιουνίου.
Η ασθένεια είναι κληρονομική και οι ασθενείς αντιμετωπίζουν μεταξύ άλλων συμπτώματα αναιμίας όπως είναι η ζαλάδα, η εύκολη κόπωση, η δύσπνοια, η ταχυκαρδία, η μικρότερη αντοχή και λιποθυμική τάση. Η ιατρική επιστημονική κοινότητα δεν έχει δημιουργήσει κάποια θεραπεία για την δρεπανοκυτταρική αναιμία.
Μια παραλλαγή της ασθένειας είναι η μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία(συνδυασμός δρεπανοκυτταρικής και β-μεσογειακής), η οποία παρουσιάζει ανάλογες εκδηλώσεις. Όταν μόνο ένα από τα δύο υπεύθυνα για την παραγωγή της αιμοσφαιρίνης γονίδια είναι παθολογικό, τότε τα άτομα ονομάζονται φορείς ή ετεροζυγώτες και δεν παρουσιάζουν κανένα σύμπτωμα ή εκδήλωση της νόσου.
Οι παράγοντες που επιδρούν στην εμφάνιση των συμπτωμάτων είναι περιβαλλοντικοί (αφυδάτωση, κρύο, ζέστη, απότομη αλλαγή θερμοκρασίας, λοιμώξεις, διατροφή, υποξία, κ.ά.), ψυχολογικοί (άγχος, στενοχώρια), κοινωνικοοικονομικοί αλλά και γενετικοί. Η αντιμετώπιση είναι αρχικά προληπτική, με αποφυγή των παραγόντων κινδύνου και θεραπευτική, τόσο στις εκδηλώσεις της νόσου (π.χ. επώδυνες κρίσεις) όσο και στις απώτερες επιπτώσεις τους στα διάφορα όργανα.
Σύμφωνα με την UNESCO, είναι μια από τις συχνότερες γενετικές παθήσεις παγκοσμίως, ενώ στην Ευρωπαϊκή Ένωση συγκαταλέγεται στις σπάνιες παθήσεις. Στην Ευρώπη υπολογίζεται οτι πάσχουν περίπου 127.000 άνθρωποι, με το μεγαλύτερο ποσοστό της νόσου να εμφανίζεται στην Νότιο Ευρώπη-Μεσόγειο.
Σχόλια
Δημοσίευση σχολίου
Ευχαριστούμε πολύ για τα σχόλια σας!